생로병사의 비밀 - 비후성 심근증 돌연사 원인과 치료

생로병사의 비밀 - 비후성 심근증 돌연사 원인과 치료

혹시 가슴 통증이나 갑작스러운 숨가쁨을 경험해 보신 적이 있으신가요? 운동 중 심한 어지럼증이나 실신을 경험했다면 비후성 심근증을 의심해 볼 필요가 있습니다. 오늘은 생로병사의 비밀 5월 22일 방송에서 다룬 '돌연사를 막아라! 비후성 심근증'을 바탕으로 젊은 운동선수들의 돌연사를 유발하는 주요 원인이자, 정작 대부분의 환자들에게는 증상이 잘 나타나지 않는 비후성 심근증에 대해 자세히 알아보겠습니다.

목차

• 비후성 심근증이란?
• 원인과 증상
• 진단과 치료법
• 새로운 치료제와 전망
• 일상 관리와 예방법
• 자주 묻는 질문

비후성 심근증이란?

비후성 심근증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)은 특별한 원인 없이 심장의 근육, 특히 좌심실의 근육이 비정상적으로 두꺼워지는 질환입니다. 이로 인해 심장이 효율적으로 혈액을 펌프질하지 못하게 되고, 심한 경우 돌연사를 유발할 수 있습니다.

런던 올림픽 배드민턴 남자 복식 동메달리스트 故 정재성 선수, 경기 중 실신 후 투병하다 사망한 프로야구 선수 故 임수혁 선수 등 젊은 운동선수들의 갑작스러운 사망의 주요 원인으로 바로 이 비후성 심근증이 지목되고 있습니다.

삼성서울병원 순환기내과 이상철 교수는 "의료계에서는 급사 예방이 핫토픽"이라며 "20세기에는 비후성 심근증 진단 후 '급사 위험도 최고'라는 판정으로 끝났지만, 현재는 치료법이 발전했고 대부분의 환자들은 적절한 관리를 통해 정상적인 수명을 유지할 수 있다"고 설명합니다.

원인과 증상

비후성 심근증의 주요 원인은 유전적 요인입니다. 환자의 약 50%에서 가족력이 발견되며, 부모가 비후성 심근증인 경우 자녀에게 유전될 확률이 약 50%입니다.

주요 증상

• 가슴 통증: 특히 운동 중 더 심해집니다
• 호흡 곤란: 가벼운 활동에도 숨이 차는 경우
• 실신: 갑작스러운 의식 소실
• 두근거림: 불규칙한 심장 박동
• 피로감: 일상 활동에도 극심한 피로를 느낌

그러나 대부분의 환자들은 증상이 없거나 경미한 증상만 보이므로 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 안타깝게도 일부 환자들은 첫 증상이 돌연사로 나타나기도 합니다.

방송에 소개된 강남군 씨는 "갑자기 심장이 안쪽으로 조여들고, 10초 정도 지나니 비로소 뚫리는 느낌이 들었다"며 2년간 지속된 가슴 통증으로 직장 생활이 불가능해졌다고 털어놓았습니다.

진단과 치료법

비후성 심근증은 심장초음파, 심전도, 심장 MRI 등을 통해 진단할 수 있습니다. 특히 심장 MRI를 통해 심근의 두께 변화와 섬유화 정도를 확인할 수 있습니다.

심근 절제 수술(Myectomy)

심한 폐색성 비후성 심근증 환자의 경우, 좌심실 유출로를 막고 있는 두꺼운 심근의 일부를 제거하는 수술을 시행할 수 있습니다. 강남군 씨는 이 수술을 받은 후 "180도로 몸이 좋아졌다"며 통증이 사라지고 숨쉬기가 편해졌다고 말했습니다.

서울대학교병원 순환기내과 김형관 교수는 "과거에는 베타 차단제나 칼슘 채널 차단제와 같은 약물로 증상을 조절했지만, 이는 근본적인 치료가 아니었다"고 설명합니다.

치료 방법	적용 대상	효과
약물 치료	경증 및 중등도 환자	증상 완화, 심장 부담 감소
심근 절제 수술	심한 폐색성 비후성 심근증	좌심실 유출로 확장, 증상 개선
ICD(체내 삽입형 제세동기)	심실성 부정맥과 돌연사 고위험군	심장 리듬 모니터링 및 돌연사 예방
새로운 약물(마바캄텐)	폐색성 비후성 심근증	심장 근육 비대 기전 차단, 증상 개선

새로운 치료제와 전망

최근에는 비후성 심근증의 발병 기전 자체를 차단하는 신약 '마바캄텐(Mavacamten)'이 개발되었습니다. 김창호 씨는 이 약을 복용한 지 9일 만에 "통증이 거짓말처럼 사라졌다"고 증언했습니다.

신약 비용 문제

현재 마바캄텐은 건강보험 적용이 되지 않아 한 달 약값이 약 200만 원에 달합니다. 일부 지원 프로그램이 있으나 여전히 환자 부담이 60~160만 원으로 높은 편입니다. 김형관 교수는 "건강보험 적용이 빨리 되면 더 많은 환자들이 혜택을 받을 수 있을 것"이라고 강조했습니다.

비후성 심근증은 희귀질환으로 등록되어 있지만, 실제로는 인구 200~500명당 1명 꼴로 발병합니다. 우리나라 기준으로는 약 10~25만 명의 환자가 있을 것으로 추정됩니다. 최근 진단 기술이 발달하면서 발견 사례가 크게 늘고 있습니다.

일상 관리와 예방법

비후성 심근증은 완치가 어렵지만 적절한 관리를 통해 정상적인 생활을 유지할 수 있습니다. 67세의 권태한 씨는 40살에 진단받은 후 27년간 건강한 생활을 유지하고 있습니다.

일상 관리 수칙

1. 수분 섭취: 충분한 수분 섭취로 심장 근육이 뻣뻣해지는 것을 예방
2. 체중 관리: 체중 증가는 심장 근육 비대를 악화시킬 수 있음
3. 적절한 운동: 중강도 이하의 규칙적인 운동 권장 (과격한 운동은 제한)
4. 금연과 절주: 담배와 술은 증상을 악화시킬 수 있음
5. 정기 검진: 특별한 증상이 없더라도 정기적인 심장 검사 필요

비후성 심근증 환자에게 운동은 과거에는 금기시되었지만, 최근에는 중강도 이하의 꾸준한 운동이 오히려 권장됩니다. 운동은 사망 위험을 낮추고 노화로 인한 만성질환 예방에도 도움이 됩니다.

서울대학교병원 김형관 교수는 "일반적인 비후성 심근증이 있는 분들은 심장의 효율이 떨어져 있어 체력을 키우는 것이 중요하다"며 "적극적으로 중간 내지 가벼운 강도의 운동을 꾸준히 하는 것이 좋다"고 조언합니다.

가족력이 있다면 검사 필요

비후성 심근증은 50% 확률로 유전됩니다. 이현석 씨는 청년인 아들을 돌연사로 잃은 후 "심전도라도 꼭 해봤더라면 그런 일은 없었을 것"이라며 아쉬움을 표했습니다. 본인이 비후성 심근증 진단을 받았다면 자녀들과 부모님도 검사를 받아볼 것을 의료진은 권고합니다.

자주 묻는 질문

Q: 비후성 심근증 환자도 일상적인 운동을 해도 괜찮은가요?

A: 네, 오히려 권장됩니다. 과거에는 비후성 심근증 환자의 운동을 제한했지만, 최근 연구에 따르면 중강도 이하의 규칙적인 운동은 심장 건강에 도움이 됩니다. 다만, 격렬한 경쟁적 스포츠나 갑작스러운 고강도 운동은 피해야 합니다. 운동 프로그램을 시작하기 전에 반드시 담당 의사와 상담하세요.

Q: 심장에 통증이 있을 때 비후성 심근증을 의심해봐야 하나요?

A: 가슴 통증만으로 비후성 심근증을 단정할 수는 없지만, 운동 중 가슴 통증, 호흡 곤란, 실신 등의 증상이 나타난다면 심장 검사를 받아보는 것이 좋습니다. 특히 가족 중에 비후성 심근증이나 돌연사 이력이 있다면 더욱 주의해야 합니다. 심장 초음파와 심전도는 비교적 간단하면서도 중요한 진단 방법입니다.

Q: 새로운 치료제 마바캄텐은 완치가 가능한가요?

A: 마바캄텐은 비후성 심근증의 발병 기전 자체를 차단하는 혁신적인 약물이지만, 완치제는 아닙니다. 이 약물은 증상을 크게 개선하고 심장 근육 비대를 억제하는 효과가 있으나 지속적인 복용이 필요합니다. 현재는 폐색성 비후성 심근증 환자에게만 처방이 가능하며, 비용이 높아 경제적 부담이 있습니다. 하지만 앞으로 건강보험 적용이 확대되면 더 많은 환자들이 혜택을 받을 수 있을 것으로 기대됩니다.

결론

비후성 심근증은 과거와 달리 현대 의학의 발전으로 적절한 관리와 치료를 통해 정상적인 수명을 유지할 수 있게 되었습니다. 증상이 없더라도 정기적인 검진과 건강한 생활 습관, 특히 적절한 운동을 통해 비후성 심근증을 효과적으로 관리할 수 있습니다. 가족력이 있는 경우 조기 검진을 통해 돌연사 위험을 크게 줄일 수 있으니, 한 번쯤은 심장 검사를 받아보는 것이 현명한 선택일 것입니다.

※ 이 글은 2024년 5월 22일 방송된 KBS 생로병사의 비밀 "돌연사를 막아라! 비후성 심근증" 편을 참고하여 작성되었습니다.